先天性巨結腸的病因是遠端結腸腸壁肌間神經叢的神經節(jié)細胞減少或缺如,病變好發(fā)于乙狀結腸及直腸交界處,無神經節(jié)細胞的腸段從直腸向近端延伸的距離長短不一,可以是長的,個別病例可波及全部結腸
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