巨大血小板病是什么？

      指導(dǎo)意見：
      巨大血小板病是一種常染色體隱性遺傳性疾病，患者大多是來自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當(dāng)?shù)纳僖??；颊呖梢猿霈F(xiàn)血小板計(jì)數(shù)中到重度地減少，血小板巨大，可以達(dá)到淋巴細(xì)胞大小，巨型的血小板可以占到80%?？梢猿霈F(xiàn)出血時(shí)間的延長(zhǎng)。血塊回縮正常，凝血酶原消耗不良。臨床上可以出現(xiàn)出血的表現(xiàn)，比如說有內(nèi)臟出血，關(guān)節(jié)出血，女性可以有月經(jīng)過多，手術(shù)后和拔牙后出血過多。隨著年齡的增長(zhǎng)，可以逐漸的減輕。大多數(shù)患者可以存活到成年，出血發(fā)生時(shí)，一般需要輸入血小板懸液，注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防缺鐵。脾切除和糖皮質(zhì)激素治療無效。