原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所導(dǎo)致的骨髓增殖性腫瘤。
原發(fā)性骨髓纖維化主要是骨髓中的造血干細(xì)胞發(fā)生異常，無(wú)序地增殖，產(chǎn)生大量纖維組織。正常的骨髓造血組織逐漸被纖維組織所替代，使得骨髓的正常造血功能受到嚴(yán)重的干擾。會(huì)使骨髓會(huì)逐漸失去原本柔軟、富含血細(xì)胞生成區(qū)域的狀態(tài)，變得堅(jiān)硬、纖維條索增多。引起一系列的血液系統(tǒng)變化，例如在血常規(guī)檢查中，可以看到血細(xì)胞計(jì)數(shù)出現(xiàn)異常，患者可能出現(xiàn)貧血癥狀，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、心慌等。同時(shí)，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)也可能出現(xiàn)改變，白細(xì)胞可能增多，血小板可能增多或者減少。同時(shí)，脾臟會(huì)因?yàn)樗柰庠煅[大。還可能會(huì)出現(xiàn)壓迫癥狀，比如壓迫胃腸道導(dǎo)致食欲減退、腹脹等。另外，患者還可能出現(xiàn)出血傾向，如鼻出血、牙齦出血等，這和血小板功能異常以及血管壁受異常血細(xì)胞影響有關(guān)。
原發(fā)性骨髓纖維化是一種罕見(jiàn)但嚴(yán)重的血液疾病，需要及時(shí)診斷和治療。如果懷疑患有該疾病，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)并接受專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的治療建議。
