你好,先天性X因子缺乏:本病極少見,是常染色體隱性遺傳,患者父母常為近親婚配,男女均可發(fā)病。由于因子X可涉及內(nèi)在和外在凝血系統(tǒng)的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似癥狀,出血程度與因子X的濃度有關(guān)。純合子型一般均有出血癥狀,雜合子型的因子X濃度約在20%~50%之間可以沒有出血傾向。實(shí)驗(yàn)室檢查,凝血酶原時(shí)間(PT),部分凝血活酶時(shí)間(PTT)及蛇毒時(shí)間均延長(zhǎng),后者可與因子Ⅶ缺乏癥相鑒別。治療以因子X補(bǔ)充為主,可用貯存血漿,PPSB或因子X的濃縮制劑。每公斤體重輸注10~15ml血漿。因子X的有效止血濃度約在5%~10%。嚴(yán)重出血者的止血濃度約在15%~20%。先天性X因子缺乏的飲食注意事項(xiàng)有哪些呢?
患者食物多樣化,保證營(yíng)養(yǎng)均衡。雞鴨魚肉五谷雜糧蔬果都要吃。每一種營(yíng)養(yǎng)素都需要在營(yíng)養(yǎng)均衡基礎(chǔ)上才能有效被身體吸收;多吃富含鐵的的食物,促進(jìn)造血;多吃富含鈣的食物,鈣促進(jìn)鐵的吸收;多吃富含維生素C的食物,維生素C促進(jìn)礦物質(zhì)吸收;茶和咖啡中的多酚類物質(zhì)會(huì)抑制鐵的吸收,盡量少喝茶和咖啡。
宜吃食物
動(dòng)物內(nèi)臟:富含鐵,吸收率高。與富含維生素C的蔬菜混炒,促進(jìn)營(yíng)養(yǎng)吸收。
動(dòng)物血:富含鐵。水煮,可以放適量蔬菜一起烹飪。
瘦肉:含鐵比較高。急火快炒,可以配木耳青椒一起混炒。
忌吃食物
茶:含有鞣酸,會(huì)阻礙礦物質(zhì)的吸收。白開水是最好的飲料,盡量喝白開水。茶可以偶爾喝,餐后1小時(shí)之后再飲用。
咖啡:含有多酚,影響礦物質(zhì)吸收??梢耘紶柌秃?小時(shí)之后適量飲用。
煎炸類食品:垃圾食品,不利于腸胃消化吸收功能。食品最好以蒸煮燉為主。
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