指導(dǎo)意見:
(1)首發(fā)癥狀為進食后發(fā)紺,呼吸困難,呼吸窘迫。(2)全身肌肉無力,呈弛緩性癱瘓,且病情進展較快,常在1歲之內(nèi)死亡。(3)檢查可見巨舌,心臟擴大,少數(shù)病兒肝臟腫大,心律失常。
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