原發(fā)性骨髓纖維化是什么病

      原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細(xì)胞的一類克隆性的疾病。它的表現(xiàn)為骨髓中的造血細(xì)胞被呈纖維細(xì)胞，被纖維組織所取代，早期可以出現(xiàn)全血細(xì)胞的升高，到了晚期以后就會出現(xiàn)全血細(xì)胞的減少。這是由于造血細(xì)胞已經(jīng)被纖維組織所取代，纖維組織不能造血了。

      原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的克隆性造血干細(xì)胞異常所致的慢性骨髓增生性疾病。臨床特征性表現(xiàn)是脾臟明顯增大，多數(shù)為巨脾，和各器官的髓外造血。還常伴有高代謝狀態(tài)，發(fā)熱、盜汗，體重下降等。脾大還會引起腹脹，腹痛，食欲下降等癥狀。少見的有痛風(fēng)，腎結(jié)石，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累引起顱內(nèi)壓增高及意識障礙，骨痛。晚期骨髓造血功能障礙引起骨髓衰竭。