肺嗜酸細胞組織細胞增生癥是肺朗格漢斯細胞增生性病變,主要的表現(xiàn)為嬰幼兒的播散性急性病變,以及慢性多灶性病變和進展緩慢的局灶性的病變。嗜酸性細胞肉芽腫的臨床表現(xiàn)為患者可以有咳嗽、咳痰、胸疼、呼吸困難、易疲勞、體重下降、發(fā)熱,易出現(xiàn)氣胸,還可以出現(xiàn)胸膜肥厚、胸腔積液,部分患者有鼻炎的病史。診斷之后的治療,因為自然病史差異大,有些可以自己緩解,有些則進展至終末期的肺組織纖維化。首先,建議積極的戒煙,可以嘗試糖皮質(zhì)激素以及細胞毒性藥物,但是效果一般都不是很明顯。其它,比如基因治療,單克隆抗體以及細胞因子的治療,也是可以采取的手段。終末期可以考慮肺移植。
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