詢問一下關(guān)于克雅病的問題

      朊粒(Prion)的致病機(jī)制，已被廣泛接受的是蛋白質(zhì)構(gòu)象致病假說。此假說認(rèn)為Prpsc進(jìn)入正常細(xì)胞后，可迫使Prpc或其前體轉(zhuǎn)化Prpsc，實(shí)現(xiàn)自我復(fù)制，并產(chǎn)生病理效應(yīng)，也可能是因?yàn)镻rpsc是11種對(duì)蛋白酶水解有一定抗性、高度不溶的蛋白質(zhì)，故而沉積在在腦內(nèi)形成淀粉樣斑塊，并導(dǎo)致神經(jīng)元功能改變，最終導(dǎo)致神經(jīng)元變性，造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性海綿狀變性
      

      病情分析：
      你好，克雅病是一類侵犯人類和動(dòng)物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的人畜共患性疾病，是一種發(fā)生在人類身上具有傳染性、進(jìn)行性惡化的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。主要表現(xiàn)為嚴(yán)重進(jìn)行性智能減退、癡呆或精神錯(cuò)亂、四肢運(yùn)動(dòng)失調(diào)等。
      指導(dǎo)意見：
      建議，此種病目前為止沒有任何有效的治療方式?；颊咴诔霈F(xiàn)臨床癥狀后一般在半年至兩年內(nèi)死亡。此病可通過接觸患者體液、血液、醫(yī)療和手術(shù)器具傳染他人。

      病情分析：
      青年男性，未訴明確不適主訴，咨詢克雅病的基因突變的原因。
      指導(dǎo)意見：
      克雅氏病又叫朊蛋白病，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性進(jìn)行性的傳染性疾病，是一種人畜共患的疾病。它的致病因子是朊蛋白，具有非常強(qiáng)的致病因素，朊蛋白本身沒有核酸，但是具有超強(qiáng)的感染力。它的特點(diǎn)是耐高溫、耐紫外線、對(duì)于化學(xué)藥品的消毒也具有很強(qiáng)的抵抗力，低溫、冰凍都難以殺死，傳染性非常強(qiáng)。患者主要表現(xiàn)為緩慢出現(xiàn)一種進(jìn)行性的認(rèn)知功能下降、癡呆、肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)等，往往見于中年以后發(fā)病，起病較慢，一些患者的潛伏期可以達(dá)到30年?？搜攀喜】梢酝ㄟ^接觸患者的體液、血液或者手術(shù)器械等傳染，預(yù)后較差，一旦發(fā)病，很多患者在1-2年內(nèi)死亡。
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