健康咨詢描述: 苯炳酮尿癥有影響嗎我想知道。六個(gè)月寶寶,正常值多少吧才正常
病情分析:
苯丙酮尿癥,屬于遺傳性代謝性病變,需要根據(jù)具體的檢查結(jié)果判斷,確定是否需要采取措施。
指導(dǎo)意見(jiàn):
苯丙酮尿癥會(huì)影響孩子的生長(zhǎng)發(fā)育,應(yīng)該嚴(yán)格的低苯丙氨酸飲食,所以目前有必要根據(jù)具體的檢查結(jié)果綜合判斷,再做綜合評(píng)估。
病情分析:
你說(shuō)的患有苯丙酮尿癥的數(shù)值是高達(dá)1.2mmol/L(20mg/dl)以上。
指導(dǎo)意見(jiàn):
正常人苯丙氨酸濃度為0.06~0.18mmol/L,你這樣的情況要注意下患兒血中酪氨酸正?;蛏缘?。
病情分析:
你好,苯丙酮尿癥是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病,由于苯丙氨酸代謝過(guò)程中酶缺陷導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積,并從尿中大量排除而得名。
指導(dǎo)意見(jiàn):
4個(gè)月寶寶維持血中苯丙氨酸濃度0.12至0.6mmol/l,嚴(yán)格低苯丙氨酸飲食,一般約40mg/(kg.d)
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