法洛四聯(lián)癥

      你好，法洛四聯(lián)癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯(lián)合心臟畸形。主要臨床表現(xiàn)是呼吸困難，心律失常，活動后加重，以手術(shù)治療為主。
      

      總費(fèi)用4萬元左右吧,6個(gè)月左右查心臟彩超,6個(gè)月-1歲手術(shù)治療.大部分小孩可以做一期根治,但是如果孩子發(fā)育明顯遲緩,缺氧發(fā)作頻繁（表現(xiàn)為拒食,精神差,嘴唇和手指更加發(fā)紫）,那么可能需要在3個(gè)月左右先做姑息手術(shù),等孩子稍微大一點(diǎn)再做第二次手術(shù).
      
      
      以上是對“法洛四聯(lián)癥”這個(gè)問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      你好,本病確診即因考慮手術(shù).出生3個(gè)月內(nèi)無癥狀的患兒根治手術(shù)可以推遲至3-12月進(jìn)行.癥狀嚴(yán)重的患者可以先做姑息手術(shù)而后改根治手術(shù).一般患者多是可以根治的.
      指導(dǎo)意見：
      手術(shù)禁忌證
      ①周圍肺動脈發(fā)育,左心室發(fā)育小者為手術(shù)的相對禁忌證,可行姑息性手術(shù).
      ②體-肺動脈分流術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓者為手術(shù)禁忌證.
      手術(shù)費(fèi)用一般在四到五萬之間.
      

      病情分析：
      法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of FallotTOF)是最常見的青紫型先天性心臟病,其主要病理改變有4種：主動脈根部增寬,右移騎跨肺動脈狹窄,室間隔缺損(前連續(xù)中斷)與右心室肥厚.前三項(xiàng)為原發(fā)病變具有重要意義;而右心室肥厚則為繼發(fā)性改變,為上述畸形所導(dǎo)致的后果.超聲心動圖檢查本病有非常特異的表現(xiàn)可作為本病的診斷依據(jù).
      指導(dǎo)意見：
      小兒法洛四聯(lián)癥應(yīng)該如何治療?
      (一)治療
      1.一般護(hù)理 平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水預(yù)防感染及時(shí)補(bǔ)液防治脫水和并發(fā)癥嬰幼兒則需特別注意護(hù)理以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作
      2.缺氧發(fā)作的治療 發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解重者應(yīng)立即吸氧給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg糾正酸中毒給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注以往常有缺氧發(fā)作者可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg·d)平時(shí)應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血感染盡量保持患兒安靜經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)
      3.外科治療 近年來外科手術(shù)不斷的進(jìn)展本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)對重癥的患兒也宜先行姑息手術(shù)待年長后一般情況改善肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后再作根治術(shù)目前常用的姑息手術(shù)有：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussig手術(shù))上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))等
      (二)預(yù)后未經(jīng)治療者的預(yù)后差平均壽命為15歲左右TOF的預(yù)后取決于右心室流出道狹窄的程度側(cè)支循環(huán)的數(shù)量及右向左的分流量如右心室流出道狹窄輕無缺氧發(fā)作5～6歲時(shí)才出現(xiàn)蹲踞的患兒多能存活至20～40歲
      
      

      病情分析：
      法洛四聯(lián)癥（congenital tetralogy of Fallot,TOF）是右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不全所致的一種具有特征性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚.是最常見的青紫型先天性心臟病,在成人先天性心臟中所占比例接近10％.
      主要是自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累后常取蹲踞位休息.嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全.患者除明顯青紫外,常伴有柞狀指（趾）,心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以致失,胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射性雜音.腦血管意外,感染性心內(nèi)膜炎,肺部感染為本病常見并發(fā)癥.
      指導(dǎo)意見：
      未經(jīng)緩癥手術(shù)而存活至成年的本癥患者,唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形,手術(shù)危險(xiǎn)性較兒童期手術(shù)為大,但仍應(yīng)爭取手術(shù)治療.
      

      病情分析：
      法洛四聯(lián)癥（congenital tetralogy of Fallot,TOF）是右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不全所致的一種具有特征性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚.是最常見的青紫型先天性心臟病,在成人先天性心臟中所占比例接近10％.
      指導(dǎo)意見：
      治療
      未經(jīng)緩癥手術(shù)而存活至成年的本癥患者,唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形,手術(shù)危險(xiǎn)性較兒童期手術(shù)為大,但仍應(yīng)爭取手術(shù)治療.
      預(yù)后
      兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳,多于20 歲以前死于心功能不全或腦血管意外,感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥.
      
      以上是對“法洛四聯(lián)癥”這個(gè)問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      法洛四聯(lián)癥（congenital tetralogy of Fallot,TOF）是右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不全所致的一種具有特征性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚.是最常見的青紫型先天性心臟病,在成人先天性心臟中所占比例接近10％.
      指導(dǎo)意見：
      未經(jīng)緩癥手術(shù)而存活至成年的本癥患者,唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形,手術(shù)危險(xiǎn)性較兒童期手術(shù)為大,但仍應(yīng)爭取手術(shù)治療.
      
      

      病情分析：
      你好 法四包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚,是最常見青紫型先心病.主要表現(xiàn)是自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難,患兒容易疲乏,勞累后常取蹲踞位休息.嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全.患者除明顯青紫外,常伴有柞狀指（趾）.據(jù)你所說,患兒目前還沒有出現(xiàn)任何癥狀,但并不代表就沒有問題,她的癥狀會隨年齡增長而出現(xiàn).
      指導(dǎo)意見：
      孩子如果沒有什么其他嚴(yán)重疾病的話,三個(gè)月左右做手術(shù)治療是最好的方法,費(fèi)用各個(gè)醫(yī)院不一樣,不過一般都在4萬左右.祝孩子早日康復(fù),茁壯成長!