門脈高壓相關(guān)的 PAH 可能是門脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)改變、血管活性物質(zhì)失衡、炎癥反應(yīng)、遺傳易感性、肝臟代謝功能異常等因素，需要針對(duì)病因治療，可采取的方法有改善血流動(dòng)力學(xué)、調(diào)節(jié)血管活性物質(zhì)、控制炎癥、基因檢測(cè)及調(diào)整肝臟代謝等。
1. 門脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)改變：門脈高壓時(shí)，門脈血流阻力增加、血流量增多，導(dǎo)致肺循環(huán)壓力升高?？赏ㄟ^(guò)藥物降低門脈壓力，如普萘洛爾片，能減少心輸出量，降低門脈壓力；硝苯地平緩釋片，可擴(kuò)張血管，減輕門脈阻力；卡維地洛膠囊，兼具α和β受體阻斷作用，改善門脈血流動(dòng)力學(xué)，均需遵醫(yī)囑用藥。
2. 血管活性物質(zhì)失衡：體內(nèi)血管收縮與舒張物質(zhì)比例失調(diào)，如內(nèi)皮素 -1 增多、一氧化氮減少等促使 PAH 發(fā)生。可使用波生坦片，阻斷內(nèi)皮素受體；西地那非片，增強(qiáng)一氧化氮作用；安立生坦片，選擇性阻斷內(nèi)皮素受體，遵醫(yī)囑服用以調(diào)節(jié)血管活性物質(zhì)平衡。
3. 炎癥反應(yīng)：門脈高壓引發(fā)肝臟及全身炎癥反應(yīng)，釋放炎癥因子損傷肺血管?？蛇x用潑尼松片，抑制炎癥反應(yīng)；甲氨蝶呤片，調(diào)節(jié)免疫、減輕炎癥；硫唑嘌呤片，抑制免疫細(xì)胞活性，遵醫(yī)囑控制炎癥。
4. 遺傳易感性：部分患者存在相關(guān)基因突變，增加患病風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)基因檢測(cè)明確突變位點(diǎn)，對(duì)于有特定靶向藥物的突變類型，可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用針對(duì)性藥物，如某些針對(duì)特定基因靶點(diǎn)的小分子抑制劑等，具體藥物需依據(jù)檢測(cè)結(jié)果和醫(yī)生判斷。
5. 肝臟代謝功能異常：肝臟對(duì)血管活性物質(zhì)、毒素等代謝能力下降，影響肺血管?？墒褂枚嘞┝字Ｄ憠A膠囊，保護(hù)肝細(xì)胞、改善肝臟代謝；水飛薊賓膠囊，增強(qiáng)肝臟解毒功能；復(fù)方甘草酸苷片，減輕肝臟炎癥，遵醫(yī)囑促進(jìn)肝臟代謝功能恢復(fù)。
治療過(guò)程中要嚴(yán)格按照醫(yī)生要求用藥，定期復(fù)查肝功能、肺功能等指標(biāo)。日常保持規(guī)律作息，避免勞累，飲食上遵循低鹽、低脂、高蛋白原則，戒煙戒酒，避免使用可能加重肝臟和肺臟負(fù)擔(dān)的藥物及食物，出現(xiàn)不適及時(shí)就醫(yī)。
