中樞性神經(jīng)尿崩癥

      指導(dǎo)意見：
      1.中樞性尿崩癥(1)病因治療：針對各種不同的病因積極治療有關(guān)疾病，以改善繼發(fā)于此類疾病的尿崩癥病情。(2)藥物治療：輕度尿崩癥患者僅需多飲水，如長期多尿，每天尿量大于4000ml時(shí)因可能造成腎臟損害而致腎性尿崩癥而需要藥物治療。①抗利尿激素制劑：A.1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)：此藥為一種人工合成的精氨酸加壓素的類似物，近年已廣泛用于治療尿崩癥，由于其結(jié)構(gòu)中氨基端半胱氨酸脫去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，使其半衰期延長為加壓素的3倍以上；另外在第8位上以右旋精氨酸替代精氨酸，則降低了加壓活性，其利尿活性與血管加壓作用由天然抗利尿激素的450和450分別變?yōu)?200和0.5，抗利尿作用加強(qiáng)，而無加壓作用，副作用減少。1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)為目前治療尿崩癥的首選藥物，可由鼻黏膜吸入，2次/d，每次10～20μg(兒童患者為每天2次，每次5U或1次/d，每次10～15μg)，肌內(nèi)注射制劑每毫升含4U，1～2次/d，每次1～4μg(兒童患者每次0.2～1μg)。DDAVP的口服劑型，去氨加壓素(商品名為彌凝)，為第1個(gè)肽類激素口服劑型，劑量為每8小時(shí)1次，每次0.1～0.4mg。由于其價(jià)格昂貴，部分患者也可睡前服用1次，以控制夜間排尿和飲水次數(shù)，得到足夠的睡眠和休息。去氨加壓素(彌凝)安全性較好，有人報(bào)道尿崩癥孕婦服用去氨加壓素(彌凝)仍是安全的，并不構(gòu)成對嬰兒的威脅。1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)從鼻噴霧制劑轉(zhuǎn)換為口服制劑(即彌凝)的劑量比例約為20倍。由于個(gè)人對1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)反應(yīng)性不一樣，劑量應(yīng)個(gè)體化，部分病例應(yīng)用1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)后因過分的水負(fù)荷，可在完全無癥狀的情況下表現(xiàn)有血滲透壓下降，過剩的水排除延遲，嚴(yán)重者致水中毒，故建議每天劑量應(yīng)分2～3次給予，切忌每天給1次大劑量。對于嬰兒和幼童或有中樞神經(jīng)損害的病人在用藥期間，需每天計(jì)算液體出入量，以保持適當(dāng)?shù)某鋈肫胶猓蛘{(diào)整1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)的用量，保持每天有約2h的稀釋尿。B.長效尿崩停(鞣酸加壓素油劑)：每毫升油劑注射液含5U，從0.1ml開始肌注，必要時(shí)可加至0.2～0.5ml療效持續(xù)5～7天，長期應(yīng)用2年左右可因產(chǎn)生抗體而減效，過量則可引起水分潴留，導(dǎo)致水中毒。故因視病情從小劑量開始，逐漸調(diào)整用藥劑量與間隔時(shí)間。C.垂體后葉粉鼻吸入劑(尿崩停)：每次吸入20～50mg，每4～6小時(shí)1次，長期應(yīng)用可致萎縮性鼻炎，影響吸收或過敏而引起支氣管痙攣，療效亦減弱。