寶寶不自覺(jué)成爪形手正常嗎

      爪形手多是不正常的，表現(xiàn)為全手伸不直，持物費(fèi)力，如果患兒為男性，除了爪形手，還伴有毛發(fā)重、舌大、鼻梁寬、疝氣、大片的蒙古斑、肝脾腫大、反復(fù)的中耳炎、聽(tīng)力下降以及頻繁的呼吸道感染癥狀，那么要高度懷疑其患有一種叫做黏多糖貯積癥2型的罕見(jiàn)病，寶寶表現(xiàn)出的爪形手與此病導(dǎo)致的皮下組織糖胺聚糖沉積有關(guān)，同時(shí)結(jié)合身材矮小、面容粗陋的癥狀，可高度懷疑為黏多糖貯積癥2型?；純簯?yīng)及時(shí)到三甲綜合醫(yī)院或兒童?？漆t(yī)院兒科遺傳代謝科就診進(jìn)行尿GAG檢測(cè)和酶學(xué)、基因檢測(cè)。確診患者的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，也可以評(píng)估造血干細(xì)胞移植的指征。