骨纖維異常增殖癥不是罕見病嗎

      骨纖維異常增殖癥是一種病因不明，進展緩慢的自限性良性骨纖維組織疾病。這種疾病在臨床上并不是罕見疾病，約占全部骨新生物的25%，臨床癥狀越重，大多數(shù)患者早期可無臨床癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙以及病理性骨折。

      骨纖維異常增殖癥是罕見病，是病因未明的骨內(nèi)纖維組織異樣增生。臨床表現(xiàn)為女性多于男性，好發(fā)于青少年，癥狀輕微，有病理骨折后才被發(fā)現(xiàn)，病程一般在一年左右，也有達數(shù)十年者。主要發(fā)生在頭部骨骼及四肢骨骼，病變膨脹、變形、疼痛不重。累及下肢骨時骨質(zhì)硬度降低，負重后產(chǎn)生各種彎曲、畸形，有病理性骨折，骨折后患處疼痛癥狀加重。合并內(nèi)分泌障礙的多發(fā)性纖維異常增殖癥，具有皮膚色素沉著斑、性早熟、廣泛骨質(zhì)鈣化、病骨畸形及病理骨折。臨床治療包括單發(fā)性病變作刮除術(shù)加植骨術(shù)，發(fā)生病理骨折后按一般骨折處理。對多發(fā)病變，應(yīng)注意保護患肢，預(yù)防畸形發(fā)展，避免病理性骨折