急性早幼粒白血病會(huì)自愈嗎

      急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）診斷較明確，以骨髓中早幼粒細(xì)胞增多（通常伴有奧氏小體）以及特殊的染色體異位，（多數(shù)為t(15;17)(q22;q21)）為特點(diǎn)。由于APL細(xì)胞中有時(shí)會(huì)表現(xiàn)出不規(guī)則的折疊核、少或沒有顆粒，所以在細(xì)胞遺傳學(xué)明確診斷前常有誤診可能。不足5%的病人存在少見的染色體異位，如t(11;17)，t(5;17)，而不能形成PML-RARa融合基因。歷史上APL是一種難治性疾病，初診死亡率、復(fù)發(fā)率高，治愈率低。但隨著誘導(dǎo)分化治療的出現(xiàn)，這類疾病由最初的高死亡率變?yōu)榇蠖鄶?shù)可被治愈。但是對于APL治療的挑戰(zhàn)依然存在：20%-30%的病人為高危APL(WBC大于10*10e9/L)。APL最初的臨床表現(xiàn)為與DIC密切相關(guān)的出血等并發(fā)癥，這是由于異常早幼粒細(xì)胞釋放促凝顆粒所導(dǎo)致的。白血病的早期死亡很高，約30%為出血所致，其中高危APL尤甚。故在診斷明確以前需積極輸注血小板、血漿、冷沉淀等支持治療，并把PLT計(jì)數(shù)維持在5萬/uL以上，纖維蛋白原維持在150mg/dl以上，以減少早期出血風(fēng)險(xiǎn)。開始APL的治療后維甲酸綜合征（又稱為分化綜合征，RAS）則是治療中最要直面的風(fēng)險(xiǎn)（尤其高危APL）。一般認(rèn)為白細(xì)胞計(jì)數(shù)的提升為RAS進(jìn)展的獨(dú)立因素。大劑量地塞米松可顯著降低RAS相關(guān)發(fā)病率與死亡率。同時(shí)有實(shí)驗(yàn)證明細(xì)胞毒性的化療聯(lián)合ATRA較單用ATRA可顯著降低RAS風(fēng)險(xiǎn)。但是對于高危APL患者單用ATRA有25%~50%的復(fù)發(fā)率，所以需聯(lián)合其他治療降低復(fù)發(fā)率