只有最輕程度的小耳畸形不會(huì)影響聽力,其他程度基本都會(huì)造成聽力下降,或?yàn)閭鲗?dǎo)性耳聾,或?yàn)楦幸羯窠?jīng)性耳聾,也可能是混合性耳聾。先天性耳廓畸形是第一、二鰓弓發(fā)育畸形所致。小耳畸形是其中的一個(gè)類型。具體含義是耳廓形態(tài)、體積及位置均有不同程度的畸形,且常與耳道狹窄、閉鎖及中耳畸形伴發(fā)。按畸形程度可分三級(jí):(1)第一級(jí):耳廓形體較小,但各部尚可分辨,位置正常,耳道正常或窄小,亦有完全閉鎖者。(2)第二級(jí):耳廓正常形態(tài)消失,僅呈條狀隆起,可觸及軟骨塊,但無(wú)結(jié)構(gòu)特征,附著于顳頜關(guān)節(jié)后方或位置略偏下,無(wú)耳道,且常伴中耳畸形。(3)第三級(jí):在原耳廓部位,只有零星不規(guī)則突起,部分可觸及小塊軟骨,位置多前移及下移,無(wú)耳道,常伴有小頜畸形,中耳及面神經(jīng)畸形,少數(shù)可伴Branchio-oto-Renal(BOR)腭弓發(fā)育畸形綜合征,此為早期發(fā)育障礙所致,發(fā)病率較低,約為外耳畸形的2%左右。因此小耳畸形的嚴(yán)重程度不一,對(duì)聽力,美觀影響也不一致,所需要的治療也不盡相同。
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