巨淋巴結(jié)增生癥是淋巴瘤嗎

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      第一：巨淋巴結(jié)增生癥（Castleman’sDisease，CD）又稱血管濾泡性淋巴組織增生，是一種罕見(jiàn)的淋巴細(xì)胞增生性疾病。此病于1956年由Castleman等首先報(bào)道，兩個(gè)主要的臨床類型為單中心型和多中心型。單中心型多局限于單個(gè)淋巴結(jié)發(fā)病，多中心型典型表現(xiàn)為全身多發(fā)淋巴結(jié)增大。?
      第二：組織學(xué)分為三個(gè)主要類型：透明血管型，漿細(xì)胞型，混合型。透明血管型CD約占單中心型CD病人的90%，而大多數(shù)多中心型CD的病人是漿細(xì)胞型，混合型則兩者皆有。該病多位于胸內(nèi)，特別是縱膈區(qū)域，以單發(fā)型為主，多發(fā)型少見(jiàn)，單發(fā)型可手術(shù)切除治愈，但多發(fā)型治療十分困難，預(yù)后較差。?
      第三：CD的發(fā)病機(jī)制仍處于未知階段，近年的研究多表明本病的起源是由于免疫調(diào)節(jié)缺陷導(dǎo)致的淋巴結(jié)中B淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞的過(guò)度增生。同樣有免疫學(xué)的研究證實(shí)CD發(fā)病可能與病毒感染有關(guān)。相反有個(gè)案報(bào)道表明CD的發(fā)生可不伴有明顯病毒感染的證據(jù)。