煙霧病,三十分鐘

      煙霧病即腦底異常血管網(wǎng)形成。一般認(rèn)為是腦底動(dòng)脈環(huán)主干狹窄或閉塞之后，各深穿支增生和擴(kuò)張，互相吻合而形成血管網(wǎng)，從而建立豐富的側(cè)支循環(huán)，這種異常的血管網(wǎng)，在腦血管造影時(shí)，呈煙霧狀影像，故而得名。至于腦底動(dòng)脈主干管腔狹窄或閉塞，是先天引起的，還是后天發(fā)生的，目前有兩種看法：(----1)異常的血管網(wǎng)為先天性血管發(fā)育障礙。因?yàn)樗芟衽咛ピ缙谀X血管發(fā)育的情況。(2)異常的毛細(xì)血管網(wǎng)是繼發(fā)于腦動(dòng)脈閉塞。因?yàn)閺牟±肀憩F(xiàn)上，頸內(nèi)動(dòng)脈末端顯著狹窄，甚至閉塞。腦底及側(cè)裂內(nèi)有擴(kuò)張的異常毛細(xì)血管網(wǎng)。側(cè)支循環(huán)來(lái)自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)及頸內(nèi)動(dòng)脈近端的分支。煙霧病是廣泛影響腦血管病的疾病，病程很長(zhǎng)。在早期因血管狹窄或閉塞，兩側(cè)支循環(huán)尚未完全建立時(shí)，臨床上多表現(xiàn)為短暫性或持久性腦缺血，如偏癱、失語(yǔ)及抽風(fēng)等。到晚期，由于側(cè)支循環(huán)已完全建立，異常的血管網(wǎng)小血管擴(kuò)張，血管壁變薄，繼而破裂出血。如合并高血壓病時(shí)，則更易發(fā)生腦出血。由于煙霧病引發(fā)的主要表現(xiàn)是腦梗塞和腦出血，所以，它和腦血管病的關(guān)系就顯而易見(jiàn)了，它是導(dǎo)致腦血管病的病因之一。對(duì)煙霧病目前尚無(wú)有效的治療，內(nèi)科藥物治療，療效多不滿意，比較有效的治療方法，是進(jìn)行顱外、顱內(nèi)血管搭橋術(shù)，最多施行的是顳淺動(dòng)脈和皮層動(dòng)脈吻合。有些病人由于頸內(nèi)和大腦的動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚造成動(dòng)脈的管腔逐漸狹窄以致閉塞，為了補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管就會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)張，形成煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀，出現(xiàn)腦梗死、腦萎縮、腦軟化等。因?yàn)閿U(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)像煙囪里冒出的裊裊炊煙，所以被形象地稱為煙霧病。煙霧病主要發(fā)生在黃種人中，男性略少于女性，男女發(fā)病率為1比1.8。發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一是在4歲左右的兒童期，二是在30-40歲時(shí)的中年期，相比來(lái)說(shuō)，兒童更多見(jiàn)，兒童與成人發(fā)病之比為5：2。發(fā)病的患者多處于4歲時(shí)的兒童期，其主要癥狀以腦缺血為主，常表現(xiàn)為癲癇；另外還有在34歲時(shí)的中年期，多以急性顱內(nèi)出血起病。小兒與成人發(fā)病之比為5比2。對(duì)于煙霧病，內(nèi)科以血管擴(kuò)張藥以及抗菌素等進(jìn)行對(duì)癥治療，但療效不理想。煙霧病的臨床表現(xiàn)因腦缺血的輕重而有所不同，輕者表現(xiàn)為頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病而危及生命。外科以手術(shù)治療為主，目前，307醫(yī)院通過(guò)采用國(guó)際上比較流行的EDAS間接吻合法治療，即將顱外血管越過(guò)顱骨和硬腦膜屏障引至顱內(nèi)而促進(jìn)腦皮層的供血目前已經(jīng)治療了100余例煙霧病等腦缺性血管病。
      

      煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見(jiàn)，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓，也可以表現(xiàn)為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語(yǔ)、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。一般頭部CT掃描可見(jiàn)梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見(jiàn)，半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時(shí)發(fā)現(xiàn)梗死灶和（或）腦萎縮。腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部、大腦前、中動(dòng)脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)大量細(xì)小血管團(tuán)如吸煙吐出的煙霧。此外可見(jiàn)腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長(zhǎng)，代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小。煙霧病多呈階梯性進(jìn)展，如不積極治療，預(yù)后不佳。所以，患者一旦確診本病，應(yīng)積極治療。煙霧病的治療可分為內(nèi)科和外科治療。內(nèi)科治療：對(duì)出現(xiàn)梗死的病人一般按血栓治療。可用擴(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。外科治療：國(guó)內(nèi)外均有文獻(xiàn)報(bào)道，煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦－?。苈?lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運(yùn)，改善預(yù)后。