先天性再生障礙性貧血有什么癥狀

      先天性再生障（diamond-blackfan貧血）90%于初生到1歲內(nèi)起病，罕有2歲以后發(fā)病者，遺傳規(guī)律尚不清，有家族性?；純荷L發(fā)育遲緩，少數(shù)也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病。患者紅系祖細(xì)胞不但數(shù)量缺乏，并且質(zhì)有異常。HbF增多，胎兒膜抗原i持續(xù)存在，嘌呤解救途徑酶活性增高，說明核酸合成有缺陷。患者淋巴細(xì)胞在體外可抑制正常紅系祖細(xì)胞的生長。20%病例可自發(fā)緩解，60%患者對腎上腺皮質(zhì)激素有效，無效者亦可做骨髓移植。

      先天性再生障礙性貧血的典型癥狀：
      1.貧血：患者會(huì)出現(xiàn)頭暈、惡心嘔吐、乏力等癥狀出現(xiàn)，是可以通過藥物進(jìn)行治療。
      2.感染：主要是由于細(xì)菌感染引起，大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱的現(xiàn)象?？梢酝ㄟ^解熱藥物治療疾病，嚴(yán)重患者會(huì)出現(xiàn)敗血癥等并發(fā)癥。
      3.出血：主要是會(huì)導(dǎo)致患者表現(xiàn)出皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，甚至還會(huì)表現(xiàn)出咳血等癥狀，必要的時(shí)候可以選擇手術(shù)進(jìn)行治療。