指導(dǎo)意見:
血友病乙是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲假相似,其發(fā)病機制為缺乏因子IX,因子IX是一種血漿蛋白,相對分子質(zhì)量為5.6萬,其合成部位在肝臟,合成依賴維生素K。1947年,發(fā)現(xiàn)將兩個無親屬關(guān)系的血友病患者的血漿混合,可相互糾正延長的凝血時間,血友病乙發(fā)病率每十萬人中為1-1.5個,占血友病類疾病的15%-20%,血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同為性染隱性遺傳,男性患病女性傳遞。
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止,從而在外傷、手術(shù)時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。
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