嗜血細(xì)胞綜合征的治療主要分為兩方面,短期是以控制過度炎癥狀態(tài)為主,長期以糾正潛在的免疫缺陷為主。對(duì)于急性期的患者,治療在排除禁忌癥以后,應(yīng)該盡快使用誘導(dǎo)治療,常使用的藥物,包括地塞米松,依托泊苷。對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的嗜血細(xì)胞綜合征,可以給患者進(jìn)行腰穿鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤,地塞米松進(jìn)行治療。嗜血細(xì)胞綜合征的患者常存在外周血三系減少,對(duì)于急性出血的患者,應(yīng)該給予輸注血小板,新鮮的冰凍血漿,凝血酶原復(fù)合物進(jìn)行治療。此外,還可以使用重組人血小板生成素。在誘導(dǎo)治療以后,如果未達(dá)到預(yù)期的療效,可以采取挽救治療。通常挽救治療,可以使用脂質(zhì)體多柔比星,依托泊苷,甲潑尼龍聯(lián)合化療。病情得到緩解以后,要針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療或者進(jìn)行異體造血干細(xì)胞移植治療。
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