指導(dǎo)意見(jiàn):
輕型的地中海貧血,病人只是攜帶一種遺傳基因,但是并沒(méi)有臨床癥狀,沒(méi)有貧血、頭暈、乏力等癥狀,一般呈慢性間歇性貧血,面色蒼白、肝脾大、發(fā)育不良,常伴有輕度的黃疸,癥狀隨著年齡的增長(zhǎng)而日益明顯。
1、β地中海貧血
(1)重型:患者出生時(shí)無(wú)癥狀,至3-12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病,呈慢性進(jìn)行性貧血,可有面色蒼白,肝、脾腫大等,通常也會(huì)有輕度黃疸,癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長(zhǎng)骨和肋骨。1歲后如果改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起,顴高、鼻梁塌陷、兩眼距增寬,形成地中海貧血的特殊面容。
(2)輕型:患者無(wú)明顯癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大,病程經(jīng)過(guò)良好能存活至老年。
(3)中間型:多見(jiàn)于幼童期出現(xiàn)癥狀,并且臨床癥狀介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕、中度腫大。
2、α地中海貧血
(1)靜止型及輕型:患者無(wú)癥狀。
(2)中間型:患兒出生時(shí)無(wú)明顯癥狀,嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無(wú)力、肝脾大、輕度黃疸,年齡較大患者可出現(xiàn)類(lèi)似重型β地貧的特殊面容。
(3)重型:胎兒常于30-40周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)內(nèi)死亡,胎兒呈重度貧血、黃疸、水腫、肝脾大、腹水、胸水、胎盤(pán)巨大且質(zhì)脆。
指導(dǎo)意見(jiàn):
α-地中海貧血是地中海貧血的一種類(lèi)型,是由于遺傳基因?qū)е娄岭逆溡粭l或多條合成障礙,而引起的溶血性貧血。β地中海貧血的癥狀可分為輕型、中間型和重型。輕型患兒可無(wú)癥狀或輕度貧血。中間型會(huì)出現(xiàn)中度貧血,脾大。重型患兒出生后半年面色逐漸蒼白,貧血呈進(jìn)行性加重,常有肝脾大、黃疸。
以上是對(duì)“地中海貧血α和β癥狀?”這個(gè)問(wèn)題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。
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