小兒肝豆狀核變性有什么特征

      兒童肝豆狀核變性在臨床上是少見病，都有家族遺傳史，多在6-8歲時出現(xiàn)癥狀。兒童起病時可急、可慢，主要表現(xiàn)為同時或前、后出現(xiàn)肝和神經系統(tǒng)的癥狀。肝臟可以在短期內出現(xiàn)輕度到中度腫大，可以有黃疸，逐漸發(fā)展成為肝硬化腹水，有的兒童可以出現(xiàn)脾腫大、食管出血。另外，神經系統(tǒng)的癥狀是可以出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、手足震顫、肌張力亢進、語言不通、流口水、面部呆板或驚厥。另外，主要是眼角膜邊緣有黃色的色素圈，這是肝豆狀核變性的主要臨床癥狀。結合兒童的家族史、神經系統(tǒng)癥狀、肝臟癥狀，還有眼角邊緣的黃色色素圈可以診斷，如果發(fā)現(xiàn)異常要及時去醫(yī)院就診。