患者由于氣道上皮細(xì)胞鈉離子轉(zhuǎn)運(yùn)增加,氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)減少,導(dǎo)致黏膜內(nèi)的電解質(zhì)失衡,引起粘液引流不暢阻塞支氣管,從而繼發(fā)化膿性支氣管炎、肺部炎癥,進(jìn)一步導(dǎo)致肺不張、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張等,后期出現(xiàn)纖維化的改變。同時(shí)胰腺導(dǎo)管上缺乏氯化物轉(zhuǎn)運(yùn)通道,導(dǎo)致胰液分泌障礙,引起消化不良等消化系統(tǒng)的癥狀。
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