小孩馬凡氏綜合癥怎么辦？

      指導(dǎo)意見：
      馬凡氏綜合征，最主要的危害是心血管疾病，特別是合并有腹主動(dòng)脈瘤。應(yīng)該早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，因?yàn)橐坏┖喜⒂懈怪鲃?dòng)脈瘤時(shí)，動(dòng)脈瘤有破裂的可能，破裂時(shí)會(huì)危及到生命。馬凡氏綜合征的治療有人主張是應(yīng)用男性激素對(duì)膠原纖維的形成和生長(zhǎng)可能有利，對(duì)合并有先天性的心血管病變，宜早接受手術(shù)修復(fù)，對(duì)于有心功能不全的建議內(nèi)科治療。一旦確診為馬凡氏綜合征，并且合并有主動(dòng)脈瘤或者是心臟瓣膜關(guān)閉不全的時(shí)候，則應(yīng)首先考慮手術(shù)治療，因?yàn)樗幬锸遣豢赡苋コ鲃?dòng)脈瘤的。由于動(dòng)脈瘤有破裂出血的危險(xiǎn)，心臟瓣膜關(guān)閉不全時(shí)也有致心衰死亡的危險(xiǎn)，所以盡管手術(shù)有一定的風(fēng)險(xiǎn)，還是建議手術(shù)治療。事實(shí)上隨著現(xiàn)在科技進(jìn)步，目前手術(shù)的成功率已在90%以上，若其有主動(dòng)脈夾層或者是動(dòng)脈瘤破裂時(shí)應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，要不然會(huì)危及生命。