阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征的癥狀有哪些

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征為常染色體顯性遺傳病，男女患病機(jī)會(huì)相等，常有家族性病史。在胚胎4至6個(gè)月時(shí)，前房形成并分化成虹膜角膜角結(jié)構(gòu)，此時(shí)如果角膜與虹膜間的中胚葉組織分化停滯，細(xì)胞和組織殘留就會(huì)導(dǎo)致眼前節(jié)的異常。眼前節(jié)組織在胚胎末期發(fā)育受阻，導(dǎo)致虹膜和虹膜角膜角原始內(nèi)皮細(xì)胞的不正常和房水排出系統(tǒng)的變異而致病。主要癥狀有：1角膜后胚胎環(huán)的存在是本病的典型特征；2虹膜異常主要有虹膜變薄、失去正常紋理、色素上皮層外翻、瞳孔變形、多瞳孔和瞳孔膜閉等。3出現(xiàn)虹膜角膜角異常；50%以上的患者有繼發(fā)性青光眼，以?xún)和诤颓嗄昶诎l(fā)病多見(jiàn)。