什么是小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病

      小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病是一種外周T細(xì)胞淋巴瘤，主要特征為伴高內(nèi)皮血管及濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞增生，過(guò)去被稱為免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。發(fā)病年齡多在60~65歲，小兒少見(jiàn)。沒(méi)有危險(xiǎn)因素和確切的病因，很多患者在發(fā)病之前曾接觸過(guò)藥物、經(jīng)歷過(guò)感染、因免疫功能異常而有過(guò)敏反應(yīng)。癥狀：最常見(jiàn)癥狀為全身淋巴結(jié)腫大，伴隨全身癥狀（常見(jiàn)發(fā)熱、體重減輕、出汗等），隨后出現(xiàn)肝臟和脾臟腫大。大部分患者的骨髓受到侵犯，一半的患者有皮膚病變，表現(xiàn)為紅疹、結(jié)節(jié)和蕁麻疹等，絕大部分的患者就診時(shí)已處于疾病晚期。治療：主要為化療、造血干細(xì)胞移植、靶向治療和挽救治療。