馬凡氏綜合癥的臨床表現(xiàn)主要是患者心臟發(fā)育異常,有的心腦血管發(fā)育異常明顯的生理缺陷它是屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病,常為染色體顯性遺傳,有家族病史,主要表現(xiàn)為骨骼炎,心血管系統(tǒng)受累表現(xiàn)為大動脈,中層彈力纖維發(fā)育不全,有的會形成主動脈瘤和腹主動脈瘤擴(kuò)張到一定程度造成破裂,發(fā)病率應(yīng)該是不是太高。
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