健康咨詢描述: 腿部疼痛,骨髓活檢為gaucher氏癥,為什么細胞溶酶體會出現腦苷脂蓄積?
病情分析:
你好,戈謝?。℅D)即葡糖腦苷脂病,是一種家族性糖脂代謝疾病,為染色體隱性遺傳,是溶酶體沉積病中最常見的一種。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質,是細胞的組成成分之一,在人體內廣泛存在。
指導意見:
由于葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經系統(tǒng)的單核-巨噬細胞內蓄積而發(fā)病,產生相應的臨床表現。
股骨頭糜爛這個情況可以直接到醫(yī)院去做治療,這個情況,藥物進行改善就行,不用擔心,平時注意觀察定期復查就行,根據癥狀對癥處理就可以,這個癥狀應該就能恢復,不用擔心,平時注意休息。
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