健康咨詢描述: 看如何調(diào)整吃藥情況麻煩給些意見希望給予幫助和意見
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N由銅代謝障礙所引起的疾病,因此,進(jìn)行治療時(shí)以解決銅代謝障礙為主要治療原則。若能早期診斷、早期發(fā)現(xiàn)肝豆?fàn)詈俗冃裕⑦M(jìn)行積極的治療,有利于患者生存期的延長及癥狀好轉(zhuǎn)。但在起病初期,患者癥狀較不典型,難以診斷。該病分為青少年發(fā)病及成年人發(fā)病的兩種類型,發(fā)病年齡涵蓋5-50歲,但臨床以青少年發(fā)病居多。
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳疾病,主要表現(xiàn)為銅代謝障礙,可以引起肝硬化、基底節(jié)損害等腦變性疾病。和其他大多數(shù)遺傳性疾病不同,肝豆?fàn)詈俗冃匀绻軌蛟缙诎l(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療,可以達(dá)到很好的治療效果。首先在日常生活中應(yīng)當(dāng)避免進(jìn)食含銅較高的食物,比如堅(jiān)果類、豆類、海鮮以及動(dòng)物內(nèi)臟等。對(duì)于體內(nèi)銅含量較高的患者,還應(yīng)當(dāng)及時(shí)口服藥物進(jìn)行驅(qū)銅等相關(guān)治療,常用的藥物有青霉胺、二巰基丙磺酸鈉以及鋅制劑等。如果出現(xiàn)肌強(qiáng)直、舞蹈樣動(dòng)作以及精神癥狀時(shí),還應(yīng)當(dāng)適量選用氯硝西泮、氟哌啶醇等藥物,不過應(yīng)當(dāng)注意定期復(fù)查肝功能,必要時(shí)還需要聯(lián)合應(yīng)用保肝藥物。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)時(shí),當(dāng)考慮行脾切除術(shù),首選腹腔鏡手術(shù)。如果肝豆?fàn)詈俗冃栽斐山K末期肝病,還應(yīng)當(dāng)考慮進(jìn)行肝移植。
病情分析:
你好,肝豆?fàn)詈俗冃允且粋€(gè)先天性染色體異常引起的遺傳性疾病。
指導(dǎo)意見:
這個(gè)目前來說沒有很好的治愈的辦法,所以你的這個(gè)情況可以通過換肝臟來能夠緩解的,可以試著到北京上海等大城市進(jìn)行咨詢。
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