健康咨詢描述: 小時(shí)候孩子說話不清,就這兩個(gè)禮拜病情惡化,靜立不能站立,必須得雙手抱頭,醫(yī)生懷疑是腦內(nèi)鐵沉積性神經(jīng)病變,我就想問一下要是確定是這種病的話能不能治療謝謝
你好,孩子這種情況癥狀是比較嚴(yán)重的,治療起來也會(huì)很麻煩,效果也不會(huì)太好,一定要加強(qiáng)護(hù)理,及時(shí)詳細(xì)的檢查,明確病情,根據(jù)結(jié)果在對(duì)癥治療。先不要太過緊張,焦慮。
病情分析:
你好,孩子目前還沒有完全確診是腦內(nèi)鐵陳積性神經(jīng)病,不要太過擔(dān)心。
指導(dǎo)意見:
你好,如果孩子確診是腦內(nèi)鐵陳積性神經(jīng)病也是可以進(jìn)行治療,不要有太大的心理負(fù)擔(dān)。
很高興能回答你的問題。這個(gè)病大概分為兩個(gè)型,每種分型的預(yù)后也都不一樣。所以如果是懷疑這個(gè)病的話,還是建議到三甲醫(yī)院完善相關(guān)檢查,好確診。
以上是對(duì)“小時(shí)候孩子說話不清,就這兩個(gè)禮拜病情惡化”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
頭顱及脊髓MRI示:脊髓、腦干、小腦、外側(cè)裂及部分腦溝、雙側(cè)側(cè)腦室、第四腦室等處表面彌漫性短T2信號(hào),小腦明顯萎縮;提示:腦及脊髓表面含鐵血黃素異常沉積,小腦萎縮。診斷:中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥。2討論中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥是含鐵血黃素沉積于軟腦膜下的腦及脊髓表面所導(dǎo)致的疾病,該病極為罕見。病因與CSF腔隙系統(tǒng)的病變(腦脊膜膨出,假性腦脊膜膨出,大腦半球切除術(shù)后殘腔,慢性枕骨下血腫)、神經(jīng)根撕脫、腫瘤、血管畸形等有關(guān),患者常伴有慢性蛛網(wǎng)膜下腔出血。其他病因包括代謝及血液系統(tǒng)功能異常、遺傳性疾病等。鐵沉積易發(fā)生在與CSF相鄰的部位并表現(xiàn)為相應(yīng)的損害癥狀,較常見的受累部位包括:小腦上蚓部、小腦嵴、額葉基底部、顳葉皮質(zhì)、腦干、脊髓、神經(jīng)根、第Ⅰ和第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)。由于第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)具有較長(zhǎng)的膠質(zhì)段,所以相應(yīng)鐵沉積段較長(zhǎng),這可能是其較易受累的原因。鐵蛋白及含鐵血黃素的合成一般具有保護(hù)性,但當(dāng)鐵蛋白耗竭,不足以結(jié)合過多的鐵離子時(shí)將導(dǎo)致神經(jīng)毒性并通過自由基機(jī)制介導(dǎo)細(xì)胞凋亡。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥主要的臨床表現(xiàn)包括:感音性耳聾、小腦性共濟(jì)失調(diào)及錐體束征;還有一些慢性進(jìn)展性的非特異癥狀如頭痛、膀胱功能障礙、感覺異常、癲疒常、認(rèn)知功能障礙、嗅覺喪失、雙側(cè)瞳孔大小不等、腰背痛、帕金森綜合征等。起病年齡一般在14~77歲(平均50歲)。本病患者的CSF可以黃變或正常、紅細(xì)胞增多、白細(xì)胞輕微升高、蛋白增高(可能為蛛網(wǎng)膜炎所致)。本病診斷首選MRI檢查,由于含鐵血黃素在人體體溫時(shí)的順磁效應(yīng),中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥的MRI表現(xiàn)為腦及脊髓表面的T2WI低信號(hào)。而腦及脊髓血管造影常常找不到出血灶,可能因?yàn)檠魉俣容^慢或出血斷續(xù)。本例患者以震顫起病,存在感音性耳聾、小腦性共濟(jì)失調(diào)、錐體束征以及頭痛、視力障礙、自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、肌萎縮等。其CSF黃變,蛋白含量升高;MRIT2WI表現(xiàn)為腦及脊髓表面低信號(hào),黑質(zhì)及紋狀體正常。本例患者還存在腦室系統(tǒng)鐵沉積的現(xiàn)象,在國(guó)內(nèi)尚無報(bào)道。本病目前尚無較好的治療方法。
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