有問(wèn)必答網(wǎng) → 內(nèi)科 → 噬血細(xì)胞綜合癥。早期高燒39度左右，持續(xù)
噬血細(xì)胞綜合癥。早期高燒39度左右，持續(xù)
女 | 0個(gè)月 2017-04-03 16:32:55
1人回復(fù)
來(lái)自廣州市
健康咨詢描述： 早先高熱5…6天不退，肝脾腫大，有少量出血點(diǎn)，現(xiàn)高燒已退，血小板正常范圍，紅白細(xì)胞略底，寶寶八個(gè)月大，請(qǐng)問(wèn)是遺傳還是后發(fā)性
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醫(yī)生回復(fù)區(qū)
吳彬 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 主任醫(yī)師
擅長(zhǎng): 高血壓，糖尿病，冠心病，骨質(zhì)疏松，甲狀腺疾病等慢性
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2022-11-04 13:50:52 我要投訴
病情分析：
噬血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過(guò)度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。
指導(dǎo)意見(jiàn)：
常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要為EB病毒感染）、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷（如移植）等多種因素引起。
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