什么是淀粉樣變性?

      腎淀粉樣變見于原發(fā)性或繼發(fā)性（慢性化膿性感染，結(jié)核，類風(fēng)事性關(guān)節(jié)炎等疾病后）淀粉樣，是全身性多器官受累的一部分，呈腎病綜合癥1型表現(xiàn)，漸至慢性腎衰，巨舌，心肌肥厚等可提示診斷，治療主要治療原發(fā)病及對癥治療
      

      淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內(nèi)沉積引發(fā)的疾病。之所以被統(tǒng)稱為淀粉樣變性病，是由于它遇碘染為黃色，再經(jīng)硫酸處理后呈藍色，與植物中的淀粉相似。該病可累及多個系統(tǒng)及臟器，少數(shù)情況下僅發(fā)生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。同理，累及心肌就是心淀粉樣變。除少數(shù)是有因可查的繼發(fā)性淀粉樣變外，多是原因不明的原發(fā)性淀粉樣變。繼發(fā)性有一些前驅(qū)病灶，如慢性空洞型肺結(jié)核、麻風(fēng)、慢性化膿性骨髓炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、慢性支氣管擴張癥、肺膿腫、III期梅毒等，去除前驅(qū)性病灶是治療繼發(fā)性淀粉樣變的關(guān)鍵，但繼發(fā)性淀粉樣變性病目前已較少見。腎淀粉樣變是系統(tǒng)性淀粉樣變性病的一個組成部分，其臨床特點是：中老年起病，多表現(xiàn)為腎病綜合征，血尿不突出，治療反應(yīng)差，易發(fā)展為腎功能不全以及多系統(tǒng)受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃腸道功能異常、心肌肥厚、低血壓等）。光鏡下可見無結(jié)構(gòu)的特殊蛋白不均勻地沉積于腎小球、小動脈乃至腎間質(zhì)，剛果紅染色陽性。可通過高錳酸鉀氧化法對原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變性病進行鑒別，原發(fā)性不受高錳酸鉀氧化的影響，剛果紅染色仍為磚紅色；而繼發(fā)性經(jīng)高錳酸鉀氧化后，剛果紅染色則轉(zhuǎn)為陰性[5]。這一方法簡便易行，目前在國內(nèi)仍常規(guī)使用，但可靠性較差，特別是在早期淀粉樣物質(zhì)沉積較少時，此法鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎淀粉樣變性病就更為困難。總之，典型腎淀粉樣變單憑腎活檢的光鏡檢查就可確診，但是，早期腎淀粉樣變診斷則比較困難。淀粉樣變性病目前尚無有效的治療方法，對繼發(fā)性淀粉樣變性病應(yīng)盡早去除前驅(qū)病灶，可獲得較好的療效，但原發(fā)性淀粉樣變性病則預(yù)后很差。但早期診斷、早期治療可以延長病程，改善預(yù)后，提高生存率。傳統(tǒng)療法有強的松加馬法蘭治療，但療效不佳。