有時(shí)幾天疼一次輸血輸八因子血友病能換造血干細(xì)胞嗎換

      病情分析：
      您好!血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性.
      指導(dǎo)意見：
      新鮮全血,血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療.但需輸注的量大 且有導(dǎo)致高血容量的危險(xiǎn),甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達(dá)到足夠水平.造血干細(xì)胞移植是現(xiàn)代生命科學(xué)的重大突破.造血干細(xì)胞移植可治療惡性血液病,部分惡性腫瘤,部分遺傳性疾病等 75 種致死性疾病.包括急性白血病,慢性白血病,骨髓增生異常綜合征,造血干細(xì)胞疾病,骨髓增殖性疾病,淋巴增殖性疾病,巨噬細(xì)胞疾病,遺傳性代謝性疾病,組織細(xì)胞疾病,遺傳性紅細(xì)胞疾病,遺傳性免疫系統(tǒng)疾病,遺傳性血小板疾病,漿細(xì)胞疾病,地中海貧血,非血液系統(tǒng)惡性腫瘤,急性放射病等.
      

      病情分析：
      你好,血友?。℉emophilia）,是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳.血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn).
      指導(dǎo)意見：
      你好,因?yàn)檠巡∈且环N遺傳病,目前為止都是進(jìn)行保守治療.所謂治為三分養(yǎng)七分.這里給你提供一些相關(guān)知識(shí)：
       注意事項(xiàng)：
      （l）匆過勞.
      （2）飲食有節(jié),如暴飲暴食,勿食辛辣刺激之品及硬質(zhì)食物.
      （3）避風(fēng)寒.
      （4）給予患者精神安慰,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心.
       預(yù)防：
      （1）避免對(duì)患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射.
      （2）因該病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理.若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病,應(yīng)終止妊娠,以減少血友病的出生率.
      （3）調(diào)情志：因精神刺激可誘發(fā)出血.
      （4）一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時(shí)處置,這樣引起的并發(fā)癥,后遺癥都較輕.
      （5）若需手術(shù),必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小,部位把Ⅷ因子提到替代治療效果.
      （6）禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等.
       祝你健康!
      以上是對(duì)“有時(shí)幾天疼一次輸血輸八因子血友病能換造血干細(xì)胞嗎換”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      血友病,是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳.血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn).
      指導(dǎo)意見：
      1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      2,替代療法.
      （1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.
      （3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. （國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）
      （4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      （5）重組人凝血因子.（國(guó)內(nèi)剛剛開始采用,日后普及的趨勢(shì).高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      6,達(dá)那唑.
      7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù). （如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）
      8,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      俄國(guó)的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延.因?yàn)檠巡∨c英國(guó)王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為“皇家病”.
      生活護(hù)理：
      血友病不容易治療平時(shí)應(yīng)注意避免外傷.祝您早日康復(fù)

      病情分析：
      您好!血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性.
      指導(dǎo)意見：
      新鮮全血,血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療.但需輸注的量大 且有導(dǎo)致高血容量的危險(xiǎn),甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達(dá)到足夠水平.造血干細(xì)胞移植是現(xiàn)代生命科學(xué)的重大突破.造血干細(xì)胞移植可治療惡性血液病,部分惡性腫瘤,部分遺傳性疾病等 75 種致死性疾病.包括急性白血病,慢性白血病,骨髓增生異常綜合征,造血干細(xì)胞疾病,骨髓增殖性疾病,淋巴增殖性疾病,巨噬細(xì)胞疾病,遺傳性代謝性疾病,組織細(xì)胞疾病,遺傳性紅細(xì)胞疾病,遺傳性免疫系統(tǒng)疾病,遺傳性血小板疾病,漿細(xì)胞疾病,地中海貧血,非血液系統(tǒng)惡性腫瘤,急性放射病等.