我女兒無膽囊？

      病情分析：
      肝功能異常的原因很多,不要把肝功能異常都認(rèn)為是病毒性肝炎.引起肝功能異常的原因有：病毒性肝炎,酒精性肝炎,寄生蟲病,藥物性肝損害,其他內(nèi)科疾病等引起的肝功損害.當(dāng)然,一旦化驗(yàn)結(jié)果提示肝功異常,需要重視并仔細(xì)檢查肝功能異常的原因.下面介紹常見的肝功能化驗(yàn)指標(biāo)及其臨床意
      指導(dǎo)意見：
      一,肝臟血清酶學(xué)的檢測指標(biāo)
      (一)轉(zhuǎn)氨酶
      轉(zhuǎn)氨酶又稱氨基轉(zhuǎn)移酶.臨床最常用的是丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)和門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST),它們的正常值由于各醫(yī)院檢測方法不同而有差別.血清轉(zhuǎn)氨酶活性降低的臨床意義不大,具有臨床意義是酶活性升高.各種肝臟疾病病人和一些肝外疾病病人,其血清轉(zhuǎn)氨酶活性均可升高.ALT活性增高提示肝細(xì)胞破壞,細(xì)胞膜通透性增強(qiáng)；AST活性增高常提示線粒體損傷.二者是監(jiān)測病毒性肝炎的敏感指標(biāo).常在臨床癥狀出現(xiàn)之前血清轉(zhuǎn)氨酶活性已經(jīng)增高,故檢測ALT,AST可以發(fā)現(xiàn)早期的急性肝炎和隱性肝炎病毒感染,是目前診斷肝病應(yīng)用最普遍的酶學(xué)檢查項(xiàng)目.
      血清轉(zhuǎn)氨酶活性的高低與肝細(xì)胞受損的程度一致,故有助于病情估計(jì),療效觀察和預(yù)后判斷：ALT顯著增高,見于各種肝炎急性期,藥物性肝損害；中度增高,見于肝癌,肝硬化,慢性肝炎,酒精性肝病及心肌梗死；輕度增高,見于脂肪肝,阻塞性黃疸及膽道炎癥.AST顯著增高,可見于心肌梗死急性發(fā)作,各種嚴(yán)重的病毒性肝炎,藥物性肝損害及酒精性肝病；中度升高,見于肝癌,肝硬化,慢性肝炎,心肌炎；輕度升高,可見于輕度慢性肝炎.患有重型肝炎時(shí),若出現(xiàn)膽紅素迅速升高,轉(zhuǎn)氨酶反而下降,稱為酶膽分離,提示預(yù)后不良.
      血清轉(zhuǎn)氨酶活性測定反映肝細(xì)胞損害及其程度,對肝病的病因鑒別診斷意義不大.ALT存在于肝細(xì)胞胞漿水溶性部分,AST存在于細(xì)胞漿水溶性部分及線粒體中.肝細(xì)胞損害嚴(yán)重者,AST不僅胞漿中的酶釋放出來,而且線粒體中的酶也釋放出來,故測定AST/ALT比值可用于判斷肝細(xì)胞損害程度和肝病類型.急性肝炎或輕型慢性肝炎病人,ALT＞AST；酒精性肝病,重型肝炎病人通常AST＞ALT.
      (二)血清腺苷脫氨酶(AD)
      主要存在于肝細(xì)胞胞漿水溶性部分,是嘌呤核苷酸循環(huán)中一種重要的酶,在核酸代謝中有重要意義.
      1.正常值.正常人的AD活性為5.3-20.1國際單位/升,平均值為14.6國際單位/升.
      2.臨床意義.①判斷急性肝炎恢復(fù)情況.急性肝炎病人AD與ALT一樣,常早期升高,但幅度不及ALT.ALT恢復(fù)正常而AD持續(xù)升高的病人常易復(fù)發(fā)或易遷延為慢性肝炎.故測定AD較ALT能正確反映急性肝為病人的恢復(fù)情況.②協(xié)助診斷慢性肝病.AD活性在慢性肝病中普遍升高.③鑒別黃疸.AD在阻塞性黃疸病人很少升高,即使升高也屬輕度；而在肝細(xì)胞性黃疸時(shí)普遍升高.
      (三)血清乳酸脫氫酶(LDH)
      一般LDH總活性為100-300單位,平均為185±10.9單位.任何原因引起的肝細(xì)胞損害均可引起血清LDH活性增高.急性肝炎或慢性肝炎活動期病人,LDH活性常顯著增高.其臨床意義與ALT,AST一致.肝炎恢復(fù)期,LDH為最早恢復(fù)正常的血清酶.如LDH活性持續(xù)升高或反復(fù)波動,常提示有某種并發(fā)癥的存在.肝硬化病人若病程中LDH活性增強(qiáng),應(yīng)懷疑并發(fā)肝癌.
      測定血清LDH總活性對肝病診斷缺乏特異性,而LDH同工酶則有相對的組織特異性,LDH1在心肌細(xì)胞分布最多,LDH5在肝細(xì)胞含量最多.因此,對肝病病人測定LDH同工酶比測定LDH總活性有更大的臨床意義.慢性肝炎和肝硬化病人,其他肝功能指標(biāo)正常而僅LDH5升高,提示部分病人LDH5測定比其他肝功能試驗(yàn)敏感,且隨著病情加重,LDH5也隨之增高.
      (四)血清膽堿酯酶(CHE)
      用比色法測定其正常值為30-80單位/毫升.肝病病人血清膽堿酯酶活力降低,主要是由于肝細(xì)胞損害后此酶合成減少,是反映肝臟貯備功能較敏感的指標(biāo).急性病毒性肝炎病人血清CHE降低與病情嚴(yán)重程度有關(guān),與黃疸嚴(yán)重程度不一定平行.若CEH活性持續(xù)降低,常提示預(yù)后不良.輕型慢性肝炎病人此酶活性變化不大.慢性活動性肝炎病人此酶與急性肝炎病人相似.肝硬化病人若處于代償期,血清CHE多為正常；若處于失代償期,則血清CHE活力明顯下降.重型肝炎病人血清CHE明顯下降,其降低程度與血清白蛋白大致相似,且多呈持續(xù)性降低；梗阻性黃疸病人,血清CHE正常,若伴有膽汁性肝硬化則此酶活力降低.
      生活護(hù)理：
      (五)血清堿性磷酸酶(AKP,ALP)
      是一組催化磷酸單酯水解的酶類,廣泛分布于各組織中,膽管上皮細(xì)胞含量最多.其正常值依測定方法不同而各異.臨床意義如下：
      1.鑒別肝細(xì)胞性黃疸和阻塞性黃疸.一般阻塞性黃疸AKP升高較肝細(xì)胞性黃疸為高.
      2.協(xié)助診斷肝內(nèi)浸潤性或占位性病變.在原發(fā)性肝癌及轉(zhuǎn)移性肝癌病人,AKP常常升高.而在無黃疸病人,如發(fā)現(xiàn)AKP異常升高,需高度警惕肝內(nèi)占位性病變；也可能為無黃疸型膽系疾病,如膽囊炎,膽石癥及膽道不全梗阻.
      3.協(xié)助判斷肝病病人預(yù)后.在嚴(yán)重肝病病人,膽紅素逐漸升高,而AKP不斷下降,提示肝細(xì)胞損害嚴(yán)重.
      (六)γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(γ-GT)
      正常人血清中γ-GT主要來自于肝臟,正常值0-40單位/升(重氮試劑法),0-50單位/升(對硝基苯胺法).臨床意義如下：
      1.判斷血清中升高的AKP來自于肝臟還是骨骼,骨患有骼疾病時(shí)γ-GT正常.
      2.急性肝炎病人的γ-GT恢復(fù)較ALT為遲；如它持續(xù)升高,提示為慢性肝病.
      3.若慢性肝炎病人的γ-GT長期升高,提示肝細(xì)胞有壞死.
      4.有阻塞性黃疸時(shí),γ-GT常明顯增高,尤以惡性梗阻性明顯.γ-GT有4種同工酶,有肝實(shí)質(zhì)病變時(shí)γ-GT1升高,患原發(fā)性肝癌則γ-GT2增高.
      (七)血清亮氨酸氨基肽酶(LAP)
      廣泛分布于人體各組織,以肝,胰,膽,腎,小腸及子宮肌層含量較豐富.正常人LAP活性為15-50國際單位/毫升.臨床意義如下：有阻塞性黃疸以及肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞受損害者,LAP均升高.與AKP意義相同,主要用于判斷膽管阻塞和肝內(nèi)占位性病變,但在患有骨骼疾病時(shí)AKP升高而LAP不增高.
      (八)血清5＇核苷酸酶(5＇N)
      是一種特殊的磷酸酯水解酶,僅作用于5＇磷酸單核苷酸,正常人血清5＇N活性為2-15國際單位/升.肝膽疾病病人的血清5＇N活性升高,但骨骼疾病病人不升高,故對肝膽疾病的診斷價(jià)值比ALP高.正常妊娠者的5＇N活性亦升高,對此應(yīng)加以鑒別.
      

      病情分析：
      先天性無膽囊為罕見病,臨床上極易漏診或誤診為膽囊結(jié)石慢性膽囊炎,一般癥狀上腹部隱疼,飽脹,有時(shí)伴嘔吐, 會造成的影響有：不能促進(jìn)脂肪消化產(chǎn)物的吸收,不能促進(jìn)脂溶性維生素的吸收,不能將某些代謝產(chǎn)物從肝臟排出.最大的影響就是消化不好.形成的原因是是先天性內(nèi)臟畸形,在胎兒時(shí)期由于不明原因的例如：母體亂服一些藥物,或是受環(huán)境影響等等.
      指導(dǎo)意見：
      一般是不做特殊治療的,針對具體癥狀主要是采取口服幫助消化的酶類輔助治療.
      生活護(hù)理：
      先天性無膽囊是很罕見的一種疾病,依靠影像學(xué)檢查出的無膽囊很多情形下可能是誤診,比如若超聲不能顯示膽囊回聲,絕大多數(shù)是膽囊萎縮的結(jié)果而不一定是先天性的膽囊缺如,為了減少誤診率,超聲檢查時(shí)可以通過多變換體位,細(xì)致的檢查,對于膽囊某些的病變,也可囑患者飲水,屏住呼吸,探頭加壓,等一些方法以確診是不是真的無膽囊.