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可以看的好嗎,可不可以動(dòng)手術(shù)

男 | 7歲 2009-10-12 18:33:10 6人回復(fù) 來自臺(tái)州市

健康咨詢描述: 主要癥狀:
發(fā)病時(shí)間:從小
化驗(yàn)檢查結(jié)果:先天性地中海貧血

曾經(jīng)的治療情況和效果: 人很瘦小,不怎么長(zhǎng)身體,經(jīng)常輸血

醫(yī)生回復(fù)區(qū)

zj張醫(yī)生
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2009-10-12 18:48:08 我要投訴

      海洋性貧血又稱地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.臨床可以大致分為三型.(1)重型:出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血,肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有:頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長(zhǎng)骨可骨折.骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn),骨髓勝變寬,皮質(zhì)變薄所致.少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見膽石癥,下肢潰瘍.常見并發(fā)癥有急性心包炎,繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),繼發(fā)性血色病.(2)中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年.(3)輕型:輕度貧血或無癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn).目前并沒有根治的方案,也不能功過手術(shù),輸血和去鐵治療仍是重要治療方法之一.

zj奇醫(yī)生
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2009-10-12 19:06:59 我要投訴

      你好,地中海貧血主要分為兩大類,由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱為甲型地中海貧血,由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱為乙型地中海貧血.根據(jù)病情的輕重不同各自又分為輕型和重型.重型甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡,死胎全身水腫,肚大,胎盤特別大,故又稱為"水腫胎兒綜合征".而重型乙型地中海貧血患者在出生時(shí)往往看不出異常,數(shù)月后則慢慢出現(xiàn)面色蒼白,癡呆型面容,發(fā)育不良,并且貧血不斷加重,常需間斷的輸血來維持生命.就目前的醫(yī)療水平,即使竭盡全力治療,病孩也難以活到成年.

陸丹丹
陸丹丹 欽州市中醫(yī)醫(yī)院   醫(yī)師 擅長(zhǎng): 支氣管炎、哮喘、高血壓、冠心病、肺炎 幫助網(wǎng)友:4713稱贊:484
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2009-10-12 19:12:09 我要投訴

      地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.
      許多地中海貧血患者在青春期并沒有正常的發(fā)育,這是因?yàn)轶w內(nèi)過量的鐵負(fù)荷,不但損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺,還損害了性腺本身(男性的睪丸,女性的卵巢),這些情況通常發(fā)生在那些早期并未接受完善治療的患者身上.
      現(xiàn)在一般的治療方法如下:1.一般治療:注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E;2.輸血和去鐵治療:此法在目前仍是重要治療方法之一;3.鐵螯合劑.
      而骨髓移植是目前公認(rèn)的唯一能根治該病的手段.
      以上是對(duì)“可以看的好嗎,可不可以動(dòng)手術(shù)”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!

christian86
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2009-10-12 19:28:01 我要投訴

      海洋性貧血亦可譯為地中海貧血,是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種的合成收到部分或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血.可分為α海洋性貧血和β海洋性貧血,α海洋性貧血由于基因組中DNA發(fā)生不同程度的缺失和缺陷,累計(jì)α基因,如果4個(gè)基因僅累及1個(gè),表現(xiàn)為靜止型,如缺失2個(gè)表現(xiàn)為標(biāo)準(zhǔn)型,具有輕度臨床表現(xiàn),缺失3個(gè)則為血紅蛋白H(β4)病,如4個(gè)全部缺失則α鏈絕對(duì)缺乏,臨床上表現(xiàn)為極為嚴(yán)重的血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征.β海洋性貧血時(shí)常染色體顯性遺傳,如果父母雙方均為雜合子,子女有1/4從雙親均遺傳到β海洋性基因,表現(xiàn)為純合子(重型),2/4從父母一方遺傳到β海洋性貧血基因,表現(xiàn)為雜合子(輕型),另1/4正常.對(duì)于靜止型或標(biāo)準(zhǔn)型α海洋性貧血,一般患者無貧血或任何癥狀,可有輕度紅細(xì)胞形態(tài)變化,對(duì)于血紅蛋白H病,多數(shù)貧血較輕或有中度貧血,感染或服用氧化劑藥物后貧血加重并出現(xiàn)黃疸.血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征是最嚴(yán)重類型,胎兒多在妊娠30~40周于宮內(nèi)死亡或產(chǎn)后數(shù)小時(shí)死亡.對(duì)于β海洋性貧血,輕型臨床可無癥狀,或僅輕度貧血;中間型貧血中毒,少數(shù)有輕度骨骼改變,性發(fā)育延遲;重型患兒產(chǎn)時(shí)正常,出生后半年逐漸蒼白,貧血重度,有黃疸及干屁大,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,骨質(zhì)疏松,甚至發(fā)生病理性骨折,額部隆起,鼻梁凹陷,眼距增寬,呈特殊面人.
      對(duì)于海洋性貧血,目前尚無根治方法,無貧血或僅有輕度貧血的輕型海洋性貧血一般不需要治療,對(duì)誘發(fā)溶血的因素如感染等應(yīng)積極防治.對(duì)于重型β海洋性貧血斑脾功能亢進(jìn)及明顯壓迫癥狀和血紅蛋白H病可以用脾切除治療.近年來主張輸血療法,經(jīng)常保持血紅蛋白在100g/L,以保證生長(zhǎng)發(fā)育.目前已有應(yīng)用異基因骨髓移植而獲得成功的報(bào)道,但臨床上未大規(guī)模開始施行,如果想要治愈的話可以咨詢一下相關(guān)專家.

程金龍醫(yī)生
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2009-10-12 19:29:22 我要投訴

      先天性貧血是由于紅細(xì)胞中血紅蛋白的合成發(fā)生了障礙而致的溶血性貧血.根據(jù)孩子的年齡及頻繁輸血的情況看,問題應(yīng)該比較嚴(yán)重,脾切除估計(jì)以無多大作用.造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法,如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,我個(gè)人你認(rèn)為可以進(jìn)行手術(shù),

馮醫(yī)生
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2009-10-12 19:35:57

      先天性貧血是由于紅細(xì)胞中血紅蛋白的合成發(fā)生了障礙而致的溶血性貧血,該病在廣東的發(fā)生率為5~6%.地中海貧血主要分為兩大類,由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱為甲型地中海貧血,由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱為乙型地中海貧血.根據(jù)病情的輕重不同各自又分為輕型和重型.重型甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡,死胎全身水腫,肚大,胎盤特別大,故又稱為"水腫胎兒綜合征".而重型乙型地中海貧血患者在出生時(shí)往往看不出異常,數(shù)月后則慢慢出現(xiàn)面色蒼白,癡呆型面容,發(fā)育不良,并且貧血不斷加重,常需間斷的輸血來維持生命.就目前的醫(yī)療水平,即使竭盡全力治療,病孩也難以活到成年,這給家庭和社會(huì)都造成了極其沉重的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān).與重型地中海貧血截然不同的是,輕型患者病情很輕,常沒有癥狀或只有輕度貧血,他們的體力,智力,壽命均不受影響.如果兩個(gè)患同類的輕型地中海貧血的青年結(jié)婚,則有1/4的機(jī)會(huì)生出一個(gè)重型的患兒,這就是為何廣東這樣的地中海貧血高發(fā)區(qū)不斷有重型患兒出生的原因.目前對(duì)地中海貧血最有效的辦法是進(jìn)行產(chǎn)前診斷,以防止重癥患兒的出生.
      

疾病百科| 貧血

掛號(hào)科室:血液內(nèi)科

溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。

貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量臧少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜,臨床上常以血紅蛋白(Hb)濃度來代替。我國(guó)血液病學(xué)家認(rèn)為在我國(guó)海平面地區(qū),成年男性Hb<120g... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:老弱病后體虛的人群 常見癥狀:面色萎黃、氣短乏力、少氣懶言、消化不良、[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療、飲食療法
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