艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。當左向右分流型先天性心臟病患者的病情進展到晚期,由于肺循環(huán)血量長期大量增多,壓力增高,使得肺小動脈發(fā)生管壁平滑肌和內(nèi)膜增厚,管腔變窄,肺循環(huán)阻力增加。當肺動脈壓力逐漸升高到等于或超過主動脈壓力時,血液出現(xiàn)雙向或逆向分流,患者皮膚黏膜從無青紫發(fā)展至有青紫,此時即稱為艾森曼格綜合征。
這種綜合征常見于室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損等先天性心臟病。隨著病情的發(fā)展,患者會出現(xiàn)呼吸困難、乏力、心悸、發(fā)紺等癥狀,嚴重影響生活質(zhì)量和壽命。
對于艾森曼格綜合征的診斷,通常需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、心電圖、胸部X線、超聲心動圖等多種檢查手段。一旦確診,治療的主要目標是緩解癥狀、提高生活質(zhì)量和延長生存期。治療方法包括藥物治療、氧療、預防感染等。艾森曼格綜合征患者一般已失去手術治療的機會。
對于患有先天性心臟病的患者,早期診斷和治療非常重要,可以有效預防艾森曼格綜合征的發(fā)生。如果已經(jīng)發(fā)展為艾森曼格綜合征,患者應積極配合醫(yī)生的治療,保持良好的生活習慣,避免過度勞累和感染,以延緩病情的進展。