中樞性尿崩癥是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起抗利尿激素AVP不同程度的缺乏,導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。其病因包括以下幾種等:
1. 特發(fā)性:
病因不明,部分患者尸檢時發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核及室旁核細(xì)胞明顯減少或消失。
可能與自身免疫有關(guān),血中存在抗下丘腦神經(jīng)垂體細(xì)胞抗體。
2. 繼發(fā)性:
下丘腦-神經(jīng)垂體部位的腫瘤,如顱咽管瘤、松果體瘤、垂體瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。
頭部外傷,如顱腦外傷、垂體下丘腦部位的手術(shù)等。
腦部感染性疾病,如腦炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒等。
3. 遺傳性:
可為家族性遺傳,呈常染色體顯性或隱性遺傳。
基因突變導(dǎo)致 AVP 前體加工異?;?AVP 分泌缺陷。
4. 其他:
系統(tǒng)性疾病,如淋巴細(xì)胞性漏斗部神經(jīng)垂體炎、肉芽腫性疾病、血管炎等。
化學(xué)毒物,如甲氧氟烷、長春新堿等。
對于中樞性尿崩癥患者,應(yīng)保持良好的生活習(xí)慣,按時服藥,定期復(fù)查。盡量避免食用高蛋白、高脂肪、辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。注意預(yù)防感染,保持皮膚清潔。若出現(xiàn)多飲、多尿癥狀加重或其他不適,應(yīng)及時就醫(yī)。