線粒體遺傳系統(tǒng)的特點包括母系遺傳、異質(zhì)性、閾值效應(yīng)、高突變率、遺傳密碼與通用密碼不同等。
1. 母系遺傳：
線粒體存在于細胞質(zhì)中，在受精過程中，精子的線粒體通常不會進入卵細胞，因此受精卵中的線粒體幾乎全部來自卵細胞，所以線粒體遺傳表現(xiàn)為母系遺傳。即子代的線粒體基因只來自母親，母親將其線粒體基因傳遞給所有子女，但只有女兒能將這些基因繼續(xù)傳遞給下一代。
2. 異質(zhì)性：
在同一個細胞或個體中，線粒體基因可能存在多種不同的基因型。因為線粒體在細胞內(nèi)大量存在，且線粒體DNA的復(fù)制過程相對獨立，可能會出現(xiàn)突變，導(dǎo)致不同線粒體攜帶不同的基因序列。異質(zhì)性的程度在不同個體和組織中可能有所不同。
3. 閾值效應(yīng)：
當細胞內(nèi)突變型線粒體DNA達到一定比例時，才會表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。這個比例就是閾值。不同的線粒體疾病可能有不同的閾值，而且閾值在不同組織和細胞中也可能有所差異。低于閾值時，正常線粒體可以代償，細胞功能不受影響；超過閾值則會引發(fā)疾病。
4. 高突變率：
線粒體DNA缺乏組蛋白的保護，且其修復(fù)系統(tǒng)不如核DNA完善，因此更容易受到環(huán)境因素和自身代謝產(chǎn)物的損傷，導(dǎo)致突變率較高。高突變率使得線粒體基因在進化過程中能夠快速適應(yīng)環(huán)境變化，但也增加了線粒體疾病的發(fā)生風(fēng)險。
5. 遺傳密碼與通用密碼不同：
線粒體有自己獨特的遺傳密碼系統(tǒng)，與通用的遺傳密碼存在一些差異。例如，某些密碼子在核基因中編碼一種氨基酸，而在線粒體基因中可能編碼另一種氨基酸，或者作為終止密碼子。這種差異反映了線粒體在進化過程中的獨特性。
線粒體相關(guān)疾病的診斷和治療較為復(fù)雜，需要綜合考慮多種因素。對于有家族遺傳史或疑似線粒體疾病的個體，應(yīng)進行詳細的基因檢測和臨床評估，以便制定合適的干預(yù)措施，保障個體健康。
