一般情況下，肺間質(zhì)性纖維化患者的存活期在3-5年。
肺間質(zhì)性纖維化是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，其存活期受多種因素影響。病情較輕、發(fā)現(xiàn)較早且對(duì)治療反應(yīng)良好的患者，存活期可能會(huì)相對(duì)較長(zhǎng)，部分患者通過(guò)積極治療和規(guī)范管理，病情能得到一定控制，生存時(shí)間可超過(guò)5年。而病情較重、年齡較大、存在基礎(chǔ)疾病或?qū)χ委煵幻舾械幕颊?，存活期可能較短，可能在3年以內(nèi)。
從病因角度看，已知病因的肺間質(zhì)性纖維化，如因某些藥物、環(huán)境因素等導(dǎo)致的，在去除誘因后，病情進(jìn)展可能相對(duì)緩慢，存活期有望延長(zhǎng)。特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化病因不明，病情往往呈進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后相對(duì)較差。
患者日常應(yīng)保持良好的生活習(xí)慣，如戒煙、避免吸入有害氣體和粉塵。適度鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，但要避免過(guò)度勞累。定期復(fù)查，遵醫(yī)囑規(guī)范治療，若出現(xiàn)呼吸困難加重、發(fā)熱等癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
