全身性硬皮病是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維化為特征的結(jié)締組織疾病,又稱為系統(tǒng)性硬化癥。
全身性硬皮病屬于自身免疫性彌漫性結(jié)締組織疾病的一種,患者往往表現(xiàn)為局限性硬皮病,有片狀的硬皮、帶狀的硬皮等表現(xiàn),系統(tǒng)性硬皮病范圍比較廣,程度比較重。另外患者的皮損往往表現(xiàn)為圓形、長圓形或者不規(guī)則形狀的淡紅色、紫紅色水腫。全身性硬皮病可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)其他臟器受損,有可能會引起肺纖維化導(dǎo)致肺功能下降呼吸困難,另外有可能會導(dǎo)致心臟受累引起心肌炎、心包炎導(dǎo)致心臟功能下降,出現(xiàn)心衰的癥狀。
臨床對于相關(guān)疾病主要是采取藥物治療,針對病情較為嚴(yán)重的患者可使用糖皮質(zhì)激素緩解臨床表現(xiàn),常用的藥物有醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片等。而對于存在自身免疫的患者還需要使用免疫抑制劑,比如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酸酰胺片等。
全身性硬皮病患者日常生活中需要做好保暖措施,避免過度勞累,同時注意調(diào)整情緒,積極接受治療,避免病情持續(xù)加重危及生命。