PAH的特異性藥物治療包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物、可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑等。
1. 內(nèi)皮素受體拮抗劑：通過阻斷內(nèi)皮素與受體結(jié)合，抑制內(nèi)皮素的收縮血管、促細(xì)胞增殖等作用，從而降低肺動脈壓力，改善患者癥狀和運(yùn)動耐量，常用藥物有波生坦、安立生坦等。
2. 5型磷酸二酯酶抑制劑：可抑制5型磷酸二酯酶，使環(huán)磷鳥苷cGMP降解減少，導(dǎo)致血管平滑肌舒張，降低肺動脈阻力，增加心輸出量，代表藥物有西地那非、他達(dá)拉非等。
3. 前列環(huán)素類似物：具有擴(kuò)張肺血管、抑制血小板聚集、抗增殖等作用，能有效降低肺動脈壓力，提高患者生活質(zhì)量和生存率，如依前列醇、伊洛前列素等。
4. 可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑：可直接刺激可溶性鳥苷酸環(huán)化酶，增加cGMP生成，發(fā)揮擴(kuò)張血管等效應(yīng)，改善PAH患者的血流動力學(xué)和臨床癥狀，如利奧西呱。
PAH患者在接受特異性藥物治療時(shí)，要嚴(yán)格遵循醫(yī)生的囑咐按時(shí)、按量用藥。同時(shí)，日常生活中需注意休息，避免過度勞累，防止加重心臟負(fù)擔(dān)。還要注意保暖，預(yù)防感染，因?yàn)楦腥究赡苷T發(fā)病情加重。定期前往醫(yī)院復(fù)查，以便醫(yī)生及時(shí)了解治療效果，調(diào)整治療方案，更好地控制病情發(fā)展。
