介紹新生兒得蠶豆病的原因以及蠶豆病的成因。
一、新生兒得蠶豆病的原因
新生兒得蠶豆病主要是遺傳因素導(dǎo)致。蠶豆病是一種X連鎖不完全顯性遺傳病，致病基因位于X染色體上。如果母親是蠶豆病致病基因的攜帶者，其生育的男孩有50%的患病幾率；若父親是患者，母親正常，所生女孩會(huì)是致病基因攜帶者，男孩則正常。當(dāng)新生兒從父母一方遺傳到了缺陷基因，就可能患上蠶豆病。
2.蠶豆病的成因
從基因?qū)用鎭?lái)看，蠶豆病是由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6-PD基因發(fā)生突變。G-6-PD基因存在多種突變類型，這些突變可導(dǎo)致G-6-PD酶活性中心或空間結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，使得該酶的活性降低或完全缺乏。正常情況下，G-6-PD參與磷酸戊糖途徑，可促進(jìn)煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸NADP向還原型輔酶IINADPH的轉(zhuǎn)化，NADPH作為輔酶參與維持抗氧化物質(zhì)谷胱甘肽GSH的還原性。當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)，NADPH生成受限，GSH儲(chǔ)備減少。紅細(xì)胞在受到氧化劑如食用蠶豆等攻擊時(shí)，無(wú)法有效維持細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂，進(jìn)而引發(fā)溶血反應(yīng)，這就是蠶豆病發(fā)病的內(nèi)在機(jī)制。
日常生活中，要避免讓患有蠶豆病的新生兒接觸可能誘發(fā)溶血的物質(zhì)，如蠶豆及其制品，慎用含氧化成分的藥物。家長(zhǎng)需仔細(xì)閱讀藥品說(shuō)明書(shū)，不清楚的及時(shí)咨詢醫(yī)生。定期帶新生兒進(jìn)行體檢，監(jiān)測(cè)身體狀況，若出現(xiàn)異常癥狀，如黃疸加重、面色蒼白、精神萎靡等，應(yīng)立即就醫(yī)。
