外周?chē)馨图?xì)胞漿有空泡是為什么？

      你好，外周?chē)馨图?xì)胞漿有空泡是一種疾病，本病為神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏致神經(jīng)鞘磷脂代謝障礙。導(dǎo)致后者蓄積在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)，出現(xiàn)肝、脾腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變。無(wú)特效療法，以對(duì)癥治療為主，附脂飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。可以給予抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過(guò)氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。脾切除適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進(jìn)者。胚胎肝移植已有成功的報(bào)道。建議進(jìn)一步診療。