小孩手指伸不直是什么病

      手指伸不直分全手伸不直和單一指伸不直（主要是小手指彎曲）兩種情況，后者可見(jiàn)于身材矮小，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩的患者，如果是全手伸不直，俗稱(chēng)爪形手，爪形手的患兒如若同時(shí)伴有牙齦不齊，還有扁桃體腫大和腺樣體腫大，那么需要考慮是不是和罕見(jiàn)病黏多糖貯積癥2型（MPSII）有關(guān)，這是一種因?yàn)槿苊阁w酶艾度糖-2-硫酸酯酶（IDS)缺失或缺乏，導(dǎo)致糖胺聚糖（GAGs）在體內(nèi)積聚所引起的X連鎖隱性遺傳病，患者往往是男孩，除了會(huì)有手指伸不直，患兒也會(huì)表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、身材矮小、面容粗陋、疝氣、肝脾腫大、聽(tīng)力喪失、背部出現(xiàn)大片蒙古斑以及頻繁的呼吸道感染等。不放心的家長(zhǎng)可以帶孩子去醫(yī)院兒科內(nèi)分泌做酶學(xué)檢測(cè)，陽(yáng)性結(jié)果可以確診，確診患者可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下采用標(biāo)準(zhǔn)治療——酶替代治療，早期治療可以改善患兒的預(yù)后。