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2021-09-14 16:03:35 我要投訴
指導(dǎo)意見(jiàn)：
先天性全丙種球蛋白低下血癥是性聯(lián)隱性遺傳性疾病，其缺陷在于前B細(xì)胞分化為B細(xì)胞的過(guò)程發(fā)生障礙。本病僅見(jiàn)于男性，患者反反復(fù)復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的化膿性細(xì)菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，但對(duì)毒素及真菌則無(wú)特殊易感性。患兒淋巴結(jié)發(fā)育不良，扁桃體小或缺如，雖反反復(fù)復(fù)發(fā)生感染，淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。
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