華氏巨球蛋白血癥又叫原發(fā)性巨球蛋白血癥,是一種B淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病,以合成和分泌大量的單克隆lgM,及骨髓中出現(xiàn)淋巴樣漿細(xì)胞為特征。華氏巨球蛋白血癥年發(fā)病率大約為3/100萬,占血液系統(tǒng)腫瘤的1%-2%,該病在白種人中發(fā)病率比較高,而黑種人僅占患者總數(shù)的5%左右。華氏巨球蛋白血癥常發(fā)生于老年人,容易發(fā)生感染,特別是肺部感染。80%的患者有貧血,血小板減少或功能受到影響時可出現(xiàn)皮膚黏膜出血,嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟或腦出血。
華氏巨球蛋白血癥是一種少見惡性克隆性淋巴漿細(xì)胞疾病,它的特點是骨髓中存在一定比列的克隆性淋巴樣漿細(xì)胞,血清中可檢出一定濃度的單克隆免疫球蛋白M(IgM),目前與淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤共同歸屬為一類少見的惰性B細(xì)胞淋巴瘤。
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