指導(dǎo)意見:
噬血細(xì)胞綜合征的治療:1.一般治療貧血明顯,酌情輸注紅細(xì)胞懸液,有出血傾向者輸注血小板懸液和用止血藥。2.積極治療原發(fā)病。3.常用鬼臼類加皮質(zhì)激素,依托泊苷100mg/(m2·d),每3~4周用3~7d,潑尼松2mg/(kg·d),最大60mg/d,2周后減量,長(zhǎng)春新堿加地塞米松也有同樣療效。免疫治療可用IVIG400mg/(kg·d),連用5d。病情嚴(yán)重者最好數(shù)藥聯(lián)合治療并加G-CSF,環(huán)孢素A300mg/d亦可應(yīng)用。4.亞砷酸可殺滅激活的巨噬細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞,10mg/d,iv,每周用5d,直至緩解。
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