左心發(fā)育不良綜合征是少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形,本癥與多因素有關(guān),如遺傳基因、基因突變、射線以及病毒感染等等。
左心發(fā)育不良,是一組以升主動脈,主動脈瓣,左心室,二尖瓣發(fā)育不良為特征的先天性心血管畸形。東方人此類疾病的發(fā)病率較低。
左心發(fā)育不良程度不一,根據(jù)二尖瓣和主動脈瓣形態(tài),可分為主動脈和二尖瓣均狹窄,主動脈和二尖瓣均閉鎖,主動脈閉鎖伴二尖瓣狹窄及二尖瓣閉鎖伴主動脈狹窄。
左心發(fā)育不良綜合征的右半心擴(kuò)大,心肌肥厚,肺動脈高壓,動脈導(dǎo)管往往粗大,右心室搏出的血液經(jīng)導(dǎo)管供應(yīng)全身
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