鐮狀細胞貧血的原因？

保密 | 0個月 2021-06-13 09:18:38 1人回復來自未知

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2021-06-13 13:47:30 我要投訴

由于血紅蛋白基因中的一對堿基發(fā)生了替換，結果使轉錄的信使RNA不同，第六位的谷氨酸被纈氨酸所替代，結果就成為了溶解度很低的螺旋形多聚體，使紅細胞在變形時不能形成正常的血紅蛋白，而成為了扭曲狀的血紅蛋白，形狀像鐮刀狀，所以稱為鐮刀形細胞貧血癥。這種貧血癥主要見于黑人，也稱為血紅蛋白S病。由于這類細胞變形性很差，在微循環(huán)內易被脾臟扣留而發(fā)生溶血。病人可有貧血、肝脾腫大、發(fā)育差的癥狀，因為鐮刀狀細胞堵塞微循環(huán)，引起臟器的功能衰竭，可表現(xiàn)為腹痛、氣急、腎區(qū)痛和血尿等癥狀。